脑梗塞急救转运
出血时起重要止血作用的蛋白质“血管性血友病因子（VWF）”呈长链状，具有容易粘附在血液成分之一的血小板上的特性。在正常血管中，VWF 被称为 ADAMTS13 的酶缩短，以防止过多的血栓形成。然而，在获得性TTP中，免疫系统的平衡被破坏，产生了攻击ADAMTS13的自身抗体，削弱了ADAMTS13的功能，更容易形成血栓。据宫川教授介绍，TTP由于基因异常可以是先天性的，但95%是后天性的。获得性TTP的发病率约为每年每100万人中有4例，多发生于中年以后，女性多见。
获得性TTP发生时，会出现脑梗塞引起的意识障碍、四肢麻痹、血小板减少引起的紫红色淤青、黄疸等各种症状。许多患者在被送往医院时被诊断为短暂性脑缺血发作。
遗传异常导致的先天性 TTP 和免疫异常导致的获得性 TTP 的症状
图片来源 https://medical.jiji.com/topics/2964
伝子異常による先天性ＴＴＰと、免疫異常による後天性ＴＴＰの症状など
图片来源 https://medical.jiji.com/topics/2964
后天性血栓性血小板減少性紫斑病出现时的症状
后天性TTP发生时，会出现脑梗塞引起的意识障碍、四肢麻痹、血小板减少引起的紫红色淤青、黄疸等各种症状。许多患者在被送往医院时被诊断为短暂性脑缺血发作。意识障碍和麻痹是让人联想到脑梗塞的症状，但检查显示血小板减少和溶血性贫血等发现。宫川教授指出，“获得性 TTP 是一种罕见疾病，专科医生很少，因此很难早期诊断这种疾病。”
同时使用卡帕珠单抗（Caplacizumab）
据说约90%的获得性TTP如不治疗会在2周内死于血栓，因此治疗刻不容缓。血浆置换和免疫抑制剂是目前最推荐的标准治疗方法，但近年来，抑制自身抗体产生的抗体药物利妥昔单抗（Rituximab）治疗也被认为有效。
去年12月在日本新上市的抗体药物caplacizumab，具有作用于VWF、防止血栓形成的作用。国外临床试验发现，标准疗法与capacizumab联合使用，可使血小板计数更快恢复正常，减少血浆置换次数，降低死亡率。
宫川教授说，“后天性 TTP 是一种即使在健康人身上也会突然发生的疾病，但早期诊断和早期治疗有望治愈它。如果你能在专科医生的监督下挽救你的生命，可以回到日常生活。”
消息来源：【時事メディカル】後天性の血栓性血小板減少性紫斑病～血液難病に新薬（埼玉医科大学病院 宮川義隆教授）～
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